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2017/02/13

子どもの血液の病気「再生不良性貧血」の治療方法

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子どもの血液の病気「再生不良性貧血」の治療方法

再生不良性貧血は、血液の元となる細胞が機能しなくなる血液の病気です。多くのケースが原因不明ですが、治療する方法はあるのでしょうか。ここでは、再生不良性貧血の主な治療方法について解説します。

血液をつくる骨盤の細胞が機能しない病気

再生不良性貧血は、血液をつくる白血球・赤血球・血小板が減少する病気です。血液は、骨髄にある造血幹細胞を元につくられます。この造血幹細胞に障害が起こり、機能しなくなることで、再生不良性貧血を引き起こすと考えられています。
再生不良性貧血は、ほとんどは原因不明の特発性と考えられています。先天的な遺伝子の異常により発症することがありますが、そのケースは稀です。

主な治療方法は「免疫抑制療法」と「骨髄移植」

再生不良性貧血の治療は、症状のレベルにより異なります。症状のレベルはステージ1からステージ5まで5段階あり、白血球・赤血球・血小板の数で分類されています。

再生不良性貧血の軽症にあたるステージ1と中等症にあたるステージ2は、基本的には経過を観察します。経過観察するうちに自然に症状が緩和するケースがありますが、中には悪化するケースもあるため要注意です。

ステージ3~5の患者は血液細胞が少ないことによる貧血や出血のリスクがあるため、対症療法として輸血が行われることがあります。また、白血球が少なく感染症を併発した場合は感染症の治療を行います。

また、白血球・赤血球・血小板のすべての血球が減少する汎血球(はんけっきゅう)減少がみられる場合、免疫抑制療法という治療法を数カ月実施し、効果の有無を判定します。免疫抑制療法は、飲み薬の服用または点滴療法により行われます。

免疫抑制療法の治療効果が得られないケースでは、HLAという白血球の型が適合する健康な兄弟姉妹から、骨髄の提供を受ける骨髄移植が選択されることがあります。なお、骨髄を提供するドナーは、骨髄バンクから探す場合もあります。臍帯血移植という方法もありますが、骨髄移植より拒絶反応を起こしやすいといわれています。

<まとめ>
再生不良性貧血は、骨髄にある造血幹細胞に何らかの原因で機能異常が起こり、血液を構成する血球が減少する病気です。血球の数や輸血の必要性に応じて5つのステージに分類され、軽症の場合は基本的に経過観察します。再生不良性貧血の治療方法は、主に免疫抑制療法と骨髄移植があります。骨髄移植は、HLAという白血球の型が適合するドナーが見つかることが前提となっています。


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