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子どもに脳卒中のような症状が出たら「もやもや病」かも

日本で発見された「もやもや病」は、原因不明の進行性の脳血管疾患です。脳の血管の末端に、もやもやした血管ができることが名前の由来です。子どものもやもや病の症状や最新治療方法などを解説します。

子どもの「もやもや病」ってどんな病気?

もやもや病(ウイリス動脈輪閉塞症)は、日本人に多いといわれている進行性脳血管閉塞症という病気で、原因不明とされています。女性に多く、約10%に家族内発症(特に兄弟に多い)が認められています。発症の年齢は小児(若年)型と呼ばれる10歳頃がピークの高い山と、成人型と区別される30~40歳を中心とする低い山になり、発症時期や症状も異なります。小児型では、脳に行く血液の流れが悪くなる脳虚血が主な症状です。

脳は左右の頸動脈と脳底動脈から、血液を供給されています。これらの血管は脳底で互いに交通動脈という血管で結ばれています。この連絡路のことをウイリス動脈輪といいます。この動脈輪を中心とした脳血管に進行性の狭窄・閉塞病(ウィリス動脈輪が血管が細くなって最終的につまってしまう病気)を起こす原因不明の病気がもやもや病です。もやもや病のもやもやは、不足した血流を補うために新しく発生した細い動脈が、脳血管造影検査でたばこの煙のようにもやもや映しだされることに由来しています。もやもやした異常血管網は、もやもや血管と呼ばれます。このもやもや血管は破れやすく、脳出血を起こすこともあります。脳梗塞などを発症することもあり、特定疾患に指定されている病気です。治療が難しく、状態が悪化することもあります。

子どものもやもや病の症状

子どものもやもや病は、突然起こることが多いです。元気な子どもが、突然脳卒中のような発作を起こします。片側の手足が麻痺したり、ろれつが回らない、感覚異常や頭痛などが現れるものの、症状が出てもすぐにもとに戻るのが典型的な症状です。他には、自分の意思とは関係なく現れる異常運動や、けいれん発作などが起きることもあります。

子どものもやもや病の最新治療

症状が見られたら、血管を画像化する核磁気共鳴血管撮影(MRA)や核磁気共鳴画像(MRI)を行います。手術が必要と判断されると、脳血管造影や脳血流検査などを行います。原因不明のもやもや病には根本的な治療法がないので、脳虚血発作に対する治療を行います。脳表面の血管に対するバイパス手術で脳への血流を増やすことで脳梗塞の予防や、もやもや血管の減少、脳出血の予防が可能となります。

子どもの脳虚血発作において、特に一過性脳虚血発作の予防として行われる血行再建術は、直接バイパス術と間接バイパス術に大きく分けられます。
血流に問題のない浅側頭動脈(せんそくとう動脈:STA)を脳の表面に持って行き、つないであげることが手術の目的です。
 STAは耳の穴の少し上で触れることができる動脈で主に顔面・頭皮への栄養血管です。
首から脳に行く血管には、内頚動脈と外頚動脈があります。内頚動脈およびそれから分岐した動脈は主に脳へ、外頚動脈およびそれから分岐した動脈は顔面や頭皮などの頭部表面を栄養します。STAは外頚動脈由来です。(もやもや病は内頚動脈に狭窄が起こる病気で外頚動脈系は問題ありません。)
直接法とは、STAと脳の血管(中大脳動脈)を直につないで脳への血流を増やす手術です。
間接法とは、STAを含む皮下組織を脳の表面に持っていく方法です。そうするとSTAを含む皮下組織から脳表面へ血管が新たに生えて脳血流が増加します。

これらを単独、もしくは2つ合わせた治療が行われます。2つの方法を組み合わせた手術は、最新医療とされています。


2017/04/29

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