皮膚

先天性症候群の一症状として出現することもあるポートワイン母斑

ポートワイン母斑は、生まれつき見られる隆起のない赤あざです。顔面に出ることがある赤あざには数種類ありますが、ポートワイン母斑もその一つです。今回は、ポートワイン母斑について解説いたします。

ポートワイン母斑の原因、症状は?

ポートワイン母斑とは、生まれた時から見られる赤い皮疹のことで、単純性血管腫、毛細血管腫とも呼ばれます。顔に見られることが多いですが、体のいずれの箇所にも発生し得ます。あざは子どもの成長による皮膚面積の拡大で大きくなる以外、血管腫そのものが拡大することはありません。ポートワイン母斑の原因ははっきりとはわかっていませんが、血管の形成異常であると考えられています。

ポートワイン母斑の治療は必要?

額の中央や額にできたポートワイン母斑は拡大もしませんが、消退することもありません。美容的な意味合いで問題になることもあるためポートワイン母斑の一般的な治療として、色素レーザー治療が行われます。

ポートワイン母斑の合併症とは?

稀ではありますが、ポートワイン母斑が以下のような先天性症候群の一症状として現れていることもあります。

《スタージ・ウェーバー症候群》
日本では1年に10~20人に発症が認められる、大変稀な先天性の病気です。特徴としては顔面の赤いあざ、脳の表面を細い血管が覆う軟膜血管腫、眼圧の上昇が挙げられます。これらの特徴から、てんかんや発達障害、運動麻痺、偏頭痛、視力障害(緑内障)などの症状が生じます。スタージ・ウェーバー症候群の原因はわかっていませんが、妊娠中の感染や薬剤使用は関係がないとされています。

《クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群》
スタージ・ウェーバー症候群同様稀な病気で、日本国内の患者数は約3000人であると推測されています。クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群は、四肢の形や大きさに左右差が生じる病気で、成長とともに歩行障害などが生じるようになります。多指など、足の先天異常を伴っていることもあります。原因は、お腹の中で胎児組織が作られる時の脈管の発生異常・分化異常だと考えられています。

参考リンク
厚生労働省
MSDマニュアル家庭版


2017/06/22

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